什么是肝豆状核变性呢，肝豆状核变性又怎么与HB鉴别呢？山西肝病治疗网特邀北京京科肝泰医院专家为大家解答上述问题。
专家：肝豆状核变性又称Wilson病(简称WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。铜在体内蓄积，肝脏最先受累，首先症状为食欲缺乏、恶心、呕吐、黄疸、肝脾大以及发热，早期易误诊为AHB，晚期又易误诊为CHB、肝硬化。若能及时发现血清铜降低(<12.56μmol/L即80μg%,大多数血清铜总量降低，少数可以正常或升高)，血浆铜蓝蛋白减少(<300μmol/L即39mg%),角膜有K-F环，青霉胺负荷试验阳性(口服1g青霉胺,儿童按20mg/kg计算，检测尿铜排泄量，WD患者可达1000μg/d至数千微克)，即可与HB鉴别。
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